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罕见的惠普尔病一例  

2014-07-11 08:41:03|  分类: 医学进展新干线 |  标签: |举报 |字号 订阅

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患者,男,39岁,因夜间盗汗6个月,2月内体重下降10kg于2013年2月就诊于其全科医生。患者无胃肠道症状、不吸烟、少量饮酒、无外出旅游史,除了摩托车越野赛时发生骨折后服用相关药物,无其他服药史。

体查发现患者双腹股沟及颈部淋巴结肿大,脾不大。血液科曾怀疑其为B细胞淋巴瘤。患者血钙、乳酸脱氢酶、血液学及生化检查均未见明显异常。HIV检测阴性,胸部、腹部及盆腔CT显示腹部及颈部多处淋巴结肿大(如图A)。

颈部淋巴结活检显示中心为肉芽肿组织,内含较多富脂巨噬细胞。尼氏和阿尔辛兰染色显示,巨噬细胞中含有PAS阳性的杆菌,PCR结果显示该菌Tropheryma whipplei如图B)。尽管内镜下十二指肠未见明显异常,但活检同样显示组织内含有该菌(如图C)。

根据上述发现,患者诊断为惠普尔病(Whipple’s Disease)。本病例发表在今年6月28日的The Lancet上。1.jpg
惠普尔病是一种罕见的多系统疾病,前驱期通常较长,症状多样,随
T. whipplei细菌侵入组织的不同而异。其发病率不明,主要症状有关节痛、消瘦、腹泻等。在没有并发胃肠道症状的患者中,尤其易漏诊。胃肠道症状通常在关节痛、呼吸、循环系统等其他症状之前。

1907年至1987年共有696例相关的病例报告,患者大部分为白人,诊断时平均年龄为49岁,既往有农业相关的暴露史。最近出现的PCR技术使该病诊断率提高。

十二指肠活检仍然为重要的检查手段,典型的内镜下表现为十二指肠肠壁增厚,黏膜呈黄色伴有糜烂。但须活检确认固有层含PAS阳性杆菌的巨噬细胞,PCR可帮助鉴别分支杆菌。

该患者的表现为外周淋巴结肿大、心烦、夜间盗汗,无胃肠道症状,因而不典型。在惠普尔病病程早期,可通过淋巴结活检以确诊。研究人员曾在无症状人群的胃黏膜组织中发现与惠普尔病相关的病原菌,但它们只有出现在淋巴结中才具有高度特异性。

该患者的感染源考虑与其参加摩托车越野赛时有农田暴露有关。医生为其制定了长达一年之久的复方新诺明口服药治疗。服药一月后,患者盗汗完全缓解,且增重5kg。最近一次随访为20143月,患者无任何症状,医生对其进行内镜随访监测。如十二指肠活检的PCR结果为阴性时可停止治疗。

诊断为惠普尔病的患者无论有没有中枢神经系统受累,都应当使用能跨过血脑屏障的抗生素(如头孢曲松和美罗培南)两周,然后进行至少一年的口服抗生素治疗。有中枢神经系统症状的患者需进行脑脊液检查,确认后其治疗期至少为两年;尚无指南规定无中枢神经系统症状患者的治疗。

惠普尔病有时是致命的,在淋巴结肿大的中年男性患者中,即使没有消化道症状,也尤应注意该病,只有早期发现才可能根治。


http://gi.dxy.cn/article/79936

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